Медуллярный рак. Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз Медуллярный рак щитовидной железы развивается из клеток


Из всех 4 видов опухолей злокачественного типа, медуллярный рак щитовидной железы является самым агрессивным. Он не является сильно распространенным заболеванием онкологического типа. Однако с каждым годом, от него страдает довольно большое количество людей.

Медуллярный рак щитовидной железы является третьим по распространенности онкологическим заболеванием злокачественного типа. Всего в 10% случаев от всех случаев, которые носят онкологический характер, у пациента диагностируется именно эта болезнь. Кроме того, у нее существует 4 формы развития и протекания. При этом каждая форма имеет свои отличительные характеристики, собственную симптоматику, степень агрессивности, а также причины возникновения.

Что это за заболевание, краткое описание медуллярного рака щитовидной железы

Нужно отметить, что эта болезнь является довольно редким гормонально – активным новообразованием. Она имеет злокачественную природу происхождения и появляется в районе щитовидной железы. Медуллярный рак щитовидной железы развивается, как правило, в парафолликулярных клетках. Отличительная черта этой онкологической патологии выражается в повышенной склонности к гематогенному метастазированию, а также в высокой степени агрессивности.

Довольно продолжительное время медуллярный рак щитовидной железы развивается и протекает у человека абсолютно бессимптомно. Затем, по мере его развития, у человека начинает сильно изменяться голос, появляются сильные болезненные ощущения в области горла , а также появляется сильный кашель и затрудненное дыхание .

Медуллярная карцинома щитовидной железы является формой, так называемого тиреоидного рака. Как правило, он не нарушает работу и функции щитовидки. Начинает развиваться эта болезнь из так называемых парафолликулярных С – клеток, в которых происходит синтез специального гормона под названием кальцитонин. Этот гормон осуществляет управление и контролирует обмен кальция во всем организме.

Стоит отметить, что клетки злокачественной опухоли, при возникновении этого недуга, также продолжают синтезировать и выделять в организм кальцитонин. Однако в отличие от здоровых клеток, мутировавшие клетки, из которых состоит опухоль, выделяют этот гормон в большом количестве. Поэтому у пациентов, у которых был диагностирован медуллярный рак щитовидной железы, уровень кальцитонина в крови значительно превышает пределы нормы.

Причины возникновения

В подавляющем большинстве из всех известных и зарегистрированных случаев, при возникновении опухоли в районе щитовидки, практически невозможно точно определить причины, которые предшествовали и спровоцировали ее появление. Однако большинство ученых, считают, что спровоцировать появление у человека этой болезни способны такие неблагоприятные факторы как:

  • наличие у человека наследственной предрасположенности к появлению этого недуга. Согласно официальным статистическим данным, 20% детей страдают этим заболеванием в случае его наличия хотя бы у кого-то одного из родителей. Кроме того, было доказано, что около 60% детей являются носителями гена этой патологии, у родителей которых был диагностирован медуллярный рак щитовидной железы;
  • появление аутоиммунных заболеваний, которые способны спровоцировать чрезмерное вырабатывание гормонов щитовидкой;
  • чрезмерное облучение организма, в частности в области головы, гамма лучами.

Кроме того, в группе риска к возникновению этого недуга находятся люди, возраст которых больше 40 лет. Также эта болезнь может появиться и в раннем возрасте. Однако вероятность ее возникновения существенно увеличивается у людей старше 40 лет. Это обусловлено тем, что с возрастом, в организме начинают происходить разного рода сбои во время процесса деления клеток.

Также спровоцировать возникновение и развитие этого недуга способны и такие внешние факторы и причины, как образ жизни и наличие вредных привычек или частых, сильных стрессов . Например, в группе риска находятся люди, которые работают на вредных для здоровья производствах и каждый день контактируют с тяжелыми металлами или часто подвергаются сильным излучениям.

Спровоцировать появление этой патологии способны также некоторые заболевания. Например, риск появления этого типа рака щитовидки существенно повышается при наличии такой болезни, как эндокринная неоплазия . Также он может появиться, особенно у женщин, на фоне развития опухолей в области молочных желез или наличия разного рода болезней мочеполовой системы.

Симптомы медуллярного рака

Медуллярный рак с метастазами в лимфоузлы и печень

Медуллярная карцинома щитовидной железы является одним из наиболее агрессивных видов из всех известных болезней онкологического типа. Кроме того, опасность этой патологии заключается в том, что довольно продолжительное время она протекает, у пациента без проявления каких бы то ни было ярко выраженных симптомов.

На начальных стадиях развития, на шее появляется небольшой по размерам узелок, который человека абсолютно никак не беспокоит (см. фото выше). Со временем узелок начинает ускоренно расти, при этом у больного человека начинают появляться такие симптомы как:

  • возникновение болезненных ощущений в районе горла;
  • наличие сильного сухого кашля;
  • изменение в тембре голоса, с последующим возникновением сильной охриплости;
  • появление сильной слабости и утомляемости.

В дальнейшем, с развитием этой болезни, у человека узел, образовавшийся в районе горла, начинает быстро расти. При этом по мере роста, узел становится, визуально отчетливо виден. Кроме того, с дальнейшим развитием и последующим прогрессированием этой болезни, у больного появляются такие признаки, как диарея и происходят нарушения в работе органов пищеварения .

Медуллярный рак также часто сопровождается такими ярко выраженными симптомами как затрудненное дыхание, сильный озноб. При его появлении у больного наблюдаются сильные приступы удушья, когда он находиться в лежачем положении и возникновение трудностей с глотанием.

Если у пациента появляются метастазы медуллярного рака щитовидной железы в отдаленных органах, то в этом случае клиническая картина протекания недуга, как правило, дополняется соответственными сопутствующими симптомами. Например, у пациента внезапно возникает сильная одышка, которая нередко сопровождается удушливым кашлем.

Довольно часто метастазы медуллярного рака щитовидной железы, которые распространяются по организму, нарушают нормальную работу и функционирование всех органов и систем. При появлении и распространении метастаз у человека может начаться сильный озноб, появиться кишечные колики.

Кроме того, опасность метастаз, которые могут появиться из-за развития этого недуга, заключается в том, что они могут стать причиной такого недуга, как остеопороз.

Остеопороз опасен тем, что он провоцирует возникновение сильной хрупкости и ломкости костей, из-за чего у человека могут появляться многочисленные переломы даже после незначительного внешнего физического воздействия на организм.

Стадии и типы медуллярного рака

Существует несколько типов этого недуга, которые отличаются между собой по этиологии развития. Всего существует 2 вида этого недуга. Первый вид является спорадическим , а второй имеет наследственную природу возникновения.

Согласно официальным статистическим данным, у большинства пациентов (более 70%) диагностируется именно спорадический вид этого недуга. Наследственный вид, как правило, диагностируется всего у 25% пациентов.

Всего существует 4 стадии медуллярного рака . На первой стадии, у пациента образовывается небольшая опухоль в области горла. Ее диаметр при этом не превышает 2 сантиметров. Как правило, на первой стадии у больного в мягких тканях и органах метастазы отсутствуют.

Вторая стадия развития этого недуга диагностируется у пациента в том случае, если размер образованного в районе горла узла, начинает достигать отметки в 2-4 сантиметра. На второй стадии метастазы в органах отсутствуют, а образовавшийся узел находится в пределах щитовидки.

На третьей стадии протекания этого недуга происходит деформация щитовидной железы. Опухоль может выходить за пределы щитовидки и способна поразить лимфатические узлы, находящиеся в шее. На данном этапе развития этой болезни у пациента не наблюдается в организме отдаленных метастаз.

Четвертая стадия развития болезни диагностируется при любых размерах опухоли. На последней стадии, опухоль начинает активно прорастать в ткани, которые ее окружают. Кроме того, на 4 стадии появляются метастазы даже в отдаленных органах.

Внимание! В случае раннего диагностирования болезни, при отсутствии метастаз в области лимфоузлов, процент десятилетней выживаемости пациентов варьируется в пределах 75%. При диагностировании этой болезни на последних стадиях, для которых характерно наличие метастаз в органах и лимфоузлах, десятилетний порог выживаемости не превышает отметки в 40%.

Способы диагностики

Диагностика такого недуга как медуллярный рак щитовидки предусматривает использование ультразвуковой диагностики . Такой способ диагностики является дешевым, но в тоже время и весьма эффективным. Процедура УЗИ является очень быстрой и не причиняет человеку абсолютно никакой боли или дискомфорта.

Для точного установления вида новообразования в области щитовидки используется биопсия . Для проведения биопсии используется тонкая игла. Данная процедура не занимает много времени, а также она является малотравматичной. При помощи биопсии удается добыть образцы клеточного материала из опухоли и точно установить ее вид и опасность, которую она несет для организма.

В современной медицине, большой популярностью в последнее время пользуется новый метод диагностики , который называется клинической онкогенетикой . Такой метод диагностики позволяет в короткие сроки, точно установить наследственную форму недуга при помощи генетических анализов взятого биологического материала у пациента. Для проведения этой диагностики больному необходимо всего лишь сдать свою кровь из вены.

Также в зависимости от того, какие именно симптомы проявляются у больного, для точного определения и диагностирования может быть использовано МРТ или иммуногистохимия , которая дает возможность провести точную идентификацию антигенов опухоли и максимально корректно установить ее тип и возможную ответную реакцию на тот или иной вид лечения.

Кроме того, для более корректной диагностики, которая позволяет установить у человека наличие недуга, используются лабораторные биохимические анализы крови . Такие анализы позволяют установить уровень гормонов, которые вырабатываются щитовидкой, в крови.

Лечение медуллярного рака

Лечение такой болезни как медуллярный рак щитовидной железы, в первую очередь, будет во многом зависеть от наличия метастаз в органах, а также в лимфатических узлах. Основной и наиболее эффективный способ ее лечения – это хирургическое вмешательство . Если результаты проведенной диагностики указывают на наличие в организме клеток злокачественного типа, то в этом случае опухоль необходимо немедленно удалять при помощи оперативного вмешательства.

Также опухоль можно удалить из организма хирургическим путем в том случае, если она имеет небольшие размеры и расположена только в одной половине щитовидки. Однако такой способ лечения данного недуга не дает гарантии полного выздоровления, так как при частичном удалении опухоли, может появиться рецидив медуллярного рака.

Как правило, при диагностировании медуллярного рака щитовидки, больному рекомендуется для полного выздоровления, полностью удалить щитовидку. Кроме того, в случае поражения метастазами лимфатических узлов, их также необходимо будет удалять.

Для лечения данной болезни также активно применяется облучение . Облучение назначается больному на первых стадиях ее развития или после проведения оперативного вмешательства. Облучение позволяет предотвратить распространение метастаз по всему организму и предотвратить возникновение рецидива.

Кроме того, во время лечения, больному приписывается прохождение химиотерапии . Она проводиться с использованием протеинкиназы . Как правило, химиотерапия назначается пациенту после проведения оперативного вмешательства и удаления опухоли. Она позволят устранить из крови раковые клетки, которые абсолютно никаким образом не реагируют на воздействие йода 123.

Медуллярная карцинома является опасной болезнью, несвоевременное или некорректное лечение которой способно привести к летальному исходу. Поэтому ее лечение при помощи средств народной медицины является неэффективным и бесполезным.

Профилактика

Для того чтобы предупредить возникновение такого опасного недуга, как медуллярный рак щитовидки, при его наличии у ближайших родственников, необходимо на регулярной основе, проходить комплексное медицинское обследование организма, как минимум один раз в год. Эта необходимость обусловлена тем фактом, что данная патология является генетически наследственной.

Кроме того, спровоцировать ее появление способно употребление противозачаточных таблеток, в которых содержится большое количество гормонов. Стоит отметить, что не существует 100% способа профилактики, которая бы смогла предотвратить возникновение у человека этого недуга. Однако вероятность появления этой болезни можно свести к минимуму, начав вести активный и здоровый образ жизни, отказавшись от употребления табака, алкоголя и жирной пищи.

Прогноз

Модулярный рак щитовидки – это очень агрессивное онкологическое заболевание. Весьма часто, при его появлении и развитии, в организме человека начинают появляться метастазы, которые активно поражают органы, жизненно важные системы организма, а также мягкие ткани.

Прогноз выживаемости и успешного лечения этой болезни, в первую очередь, зависит от стадии ее протекания. Согласно официальным данным медицинской статистики, при пятилетнем сроке протекания данного недуга, процент выживаемости составляет около 90%. При проникновении метастаз в область лимфоузлов, а в большинстве случаев, именно в этот период и диагностируется данное заболевание, десятилетний порог выживаемости составляет не более 40%.

Самый меньший процент выживаемости у больных, у которых была диагностирована 4 стадия медуллярного рака. В этом случае показатели выживаемости не превышают отметки в 7% от всех официально зарегистрированных случаев.

Видеозаписи по теме

Похожие записи

Если у Вас выявлен медуллярный рак щитовидной железы, требующий оперативного или химиотерапевтического лечения, Вы можете связаться с хирургом-эндокринологом, доктором медицинских наук, профессором кафедры факультетской хирургии СПбГУ Слепцовым Ильей Валерьевичем по телефону +7 921 9517088 для получения рекомендаций и записи на операцию.

Медуллярный рак щитовидной железы (медуллярная карцинома щитовидной железы) является редким гормонально активным новообразованием злокачественной природы, развивающимся из специфических клеток ткани железы, продуцирующих гормоны - кальцитонин, регулирующий фосфорно-кальциевый метаболизм, простагландины и серотонин. Встречается в 5-7% случаев от всех диагностированных типов рака щитовидной железы, характеризуется ранним появлением регионарных и отдаленных метастазов. Чаще всего (более 70% случаев) медуллярный рак щитовидной железы встречается в виде одиночной опухоли, но может сочетаться и с другими патологиями органов эндокринной системы, в частности, быть частью синдрома множественных неоплазий второго типа.

Чаще всего выявляют медуллярный рак щитовидной железы у людей среднего и старшего возраста, однако он может быть обнаружен и в детском и подростковом возрасте. Исследования ряда авторов подтверждают тот факт, что встречаемость медуллярного рака щитовидной железы среди лиц женского пола несколько выше, чем среди мужчин, примерно в соотношении 3:2. Это один из агрессивных видов рака щитовидной железы, который может иметь неблагоприятный прогноз при позднем выявлении, однако функция железы при медуллярном раке обычно не нарушена.

Медуллярный рак щитовидной железы может быть генетически обусловленным и наследуемым. Медуллярный рак щитовидной железы, сопровождающий синдром множественных эндокринных неоплазий 2го типа, возникает на фоне мутаций в онкогене RET на десятой хромосоме. Наследование медуллярной карциномы происходит по аутосомно-доминантному типу с практически 100%-ной пенетрантностью. Это означает, что при наличии в семье пациента с наследственной формой медуллярного рака у его родственников существует 50%-ная вероятность выявления генетической мутации в ДНК, при этом наследование мутации в 100% случаев приводит к появлению опухоли в течение жизни пациента.

Медуллярный рак щитовидной железы классифицируют следующим образом:

1. Спорадическая форма - эта форма рака составляет большую часть (около 70%) диагностируемых случаев медуллярной карциномы, она чаще односторонняя и не связана с патологией других органов эндокринной системы. Встречаемость этой формы злокачественной неоплазии у женщин на 50% выше, нежели у мужчин. Возраст больных обычно варьирует в диапазоне 40-60 лет.

2. Семейная форма в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 А типа - синдром Сиппла. Это группа сочетанных патологических процессов в эндокринных органах, включающих в себя наряду с медуллярной карциномой, опухоль надпочечников (феохромоцитому) и гиперпаратиреоз.

3. Семейная форма в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 Б типа. Данный синдром характеризуется сочетанием у одного пациента медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы, множественных ганглионевром слизистых оболочек. Пациенты обычно имеют высокий рост и астеническое телосложение. Поражение околощитовидных желез (гиперпаратиреоз) встречается при данной форме синдрома редко.

4. Изолированная семейная форма - врожденный медуллярный рак щитовидной железы - наименее агрессивная форма, которая не связанна с другими патологиями эндокринной системы, пик встречаемости которой, как и других форм, приходится на возраст старше среднего.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

В подавляющем большинстве случаев медуллярная карцинома щитовидной железы протекает бессимптомно. Только при тщательном расспросе пациента можно выявить некоторые данные, которые могут помочь заподозрить наличие медуллярного рака. К подобным признакам можно отнести наличие медуллярной карциномы у родственников, прогрессивный рост узлового образования, плотную консистенцию узла, его неподвижность за счет сращения с подлежащими тканями, увеличение лимфатических узлов шейной области.

При длительном течении опухолевого процесса больные могут жаловаться на осиплый, хриплый голос, нарушение глотания, одышку, затруднение дыхания, что может свидетельствовать о прорастании опухоли в гортань и пищевод. У трети больных на стадии метастазирования отмечается диарея.

На ранних сроках заболевания выявляются метастазы регионарного характера, поражающие лимфатические узлы шейной области. На более поздних стадиях медуллярного рака можно обнаружить удаленные метастазы новообразования в другие органы.

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы

Физикальное обследование больных предполагает пальпацию шеи, позволяющую оценить расположение, плотность, болезненность и подвижность опухолевых узлов. Специалиста должно насторожить и наличие факта увеличения лимфатических узлов шеи на стороне опухоли. В распространенных случаях возможно и двустороннее поражение лимфоузлов шеи.

При подозрении на медуллярный рак щитовидной железы важнейшим и наиболее информативным исследованием является лабораторное исследование уровня кальцитонина в крови, концентрация которого при наличии данной формы рака увеличивается. Уровень кальцитонина крови более 100 пг/мл с крайне высокой точностью говорит о наличии у пациента медуллярного рака. Если кальцитонин повышен, но его уровень составляет менее 100 пг/мл, то следует прибегнуть к проведению стимулированного теста на кальцитонин. Стимулированный тест проводится с введением в вену 10% раствора глюконата кальция, после чего через 1, 2 и 5 минут производится взятие крови на кальцитонин.

Всем больным с медуллярным раком щитовидной железы проводят молекулярно-биологический анализ протоонкогена RET, чтобы подтвердить или исключить онкомутацию. Для исследования достаточно взять пробу венозной крови, из которой затем выделяется ДНК, в которой проводится изучение интересующего участка, отвечающего за развитие опухоли. При выявлении мутации в протоонкогене RET целесообразно проведение семейного генетического скрининга среди прямых родственников пациента, включая детей. С целью скрининга проводится исследование крови всех родственников пациента.

Важными методами диагностики медуллярной карциномы щитовидной железы являются инструментальные методы - тонкоигольная аспирационная биопсия ткани узла, расположенного в железе и ультразвуковое исследование железы. Тонкоигольная аспирационная биопсия с исследованием клеточного состава биоптата является основным методом дифференциальной диагностики вида рака щитовидной железы и регионарного метастатического поражения.

Компьютерная томография шеи и грудной клетки используется с целью определения степени распространенности опухоли в загрудинном пространстве и выявления отдаленных очагов опухоли.

Всем пациентам с установленным диагнозом медуллярного рака щитовидной железы проводится исследование функции надпочечников для исключения феохромоцитомы (исследование суточной мочи на метанефрины или компьютерная томография надпочечников).

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Основной целью лечения медуллярного рака щитовидной железы является радикальное удаление опухоли хирургическим путем.

При медуллярном раке щитовидной железы производят экстирпацию (полное удаление) железы с обязательным проведением центральной шейной лимфодиссекции. Очень часто также требуется удаление и боковых лимфоузлов шеи. При выявлении у членов семьи пациента с семейной формой медуллярного рака щитовидной железы характерной мутации протоонкогена RET проводится профилактическая тиреоидэктомия – щитовидная железа удаляется еще до появления опухоли. Обычно при наследственной форме опухоли рекомендуется проведение профилактического удаления щитовидной железы в возрасте до 5 лет, однако в некоторых случаях операция может быть необходима и в первые месяцы жизни ребенка (при агрессивных формах мутации).

До операции больным с подозрением на медуллярный рак следует провести обследование, направленное на исключение опухоли надпочечников. Если выявляется феохромоцитома (опухоль, выделяющая адреналин или норадреналин), то первым этапом лечения является её удаление, а в последующем проводится хирургическое лечение медуллярного рака щитовидной железы.

Дистанционная лучевая терапия для лечения медуллярной карциномы малоэффективна – ее применяют только в случае невозможности полного удаления первичной опухоли при ее обширном распространении. Лечение радиоактивным йодом при медуллярной карциноме не показано, поскольку этот вид опухоли не накаплвает йод.

После оперативного вмешательства все больные с медуллярным раком щитовидной железы нуждаются в заместительной гормональной терапии L-тироксином под контролем уровня тиреотропного гормона. Высокие дозы тироксина для лечения медуллярной карциномы не нужны, тироксин дозируется так, чтобы уровень ТТГ крови находился в пределах нормы.

В последние годы отмечается бурный рост числа химиотерапевтических препаратов из группы мультикиназных ингибиторов, которые способны останавливать прогрессирование медуллярного рака или даже приводить к регрессу опухоли. Единственным зарегистрированным в России препаратом для лечения медуллярного рака щитовидной железы является капрельса (вандетаниб). Остальные ингибиторы распространяются пока только в рамках клинических испытаний.

Прогноз для больных с медуллярным раком щитовидной железы

Больные, прооперированные по поводу медуллярного рака щитовидной железы, подлежат обязательному диспансерному наблюдению у онколога и эндокринолога не реже двух раз в год. В послеоперационном периоде больным необходимо определять содержание кальцитонина и РЭА - ракового эмбрионального антигена, уровень которых является критерием радикальности проведенного хирургического вмешательства и маркером возможного рецидива заболевания.

При раннем обнаружении медуллярного рака и своевременном оперативном вмешательстве возможно полное излечение от опухоли. При наличии регионарных метастазов опухоли или отдаленных ее очагов прогноз ухудшается, однако при качественном лечении возможна длительная (десятилетия) жизнь пациентов даже в условиях сохраняющегося роста опухоли.

  • Узлы щитовидной железы

    Узлом щитовидной железы называется участок ее ткани, отличающийся от остальной ткани железы при проведении УЗИ или при пальпации (ощупывании). Ощупывание щитовидной железы позволяет выявить узлы у 5-7% жителей нашей планеты. С распространением УЗИ щитовидной железы узлы этого органа стали выявлять у 20-30% людей. С возрастом распространенность узлов щитовидной железы увеличивается, и в 50 лет узлы уже можно обнаружить у 50% женщин и примерно 20% мужчин. В 60 лет количество женщин, имеющих узлы щитовидной железы, уже начинает превышать количество женщин, не имеющих этой патологии.

  • Рак щитовидной железы

    Рак щитовидной железы – злокачественная опухоль, растущая из эпителия щитовидной железы. В щитовидной железы существует три типа клеток: А, В и С. Из клеток типа А и В развиваются обычно дифференцированные формы рака щитовидной железы: фолликулярный и папиллярный. Из клеток типа С развивается медуллярный рак щитовидной железы (или С-клеточный рак).

  • Ком в горле

    Какие заболевания могут вызывать подобные ощущения? Ком в горле встречается при диффузном увеличении щитовидной железы, появлении узлов щитовидной железы, опухолей щитовидной железы, воспалении щитовидной железы (тиреоидите), опухолях передней поверхности шеи, опухолях пищевода, абсцессах шеи, остеохондрозе, неврозе.Какие заболевания могут вызывать подобные ощущения? Ком в горле встречается при диффузном увеличении щитовидной железы, появлении узлов щитовидной железы, опухолей щитовидной железы, воспалении щитовидной железы (тиреоидите), опухолях передней поверхности шеи, опухолях пищевода, абсцессах шеи, остеохондрозе, неврозе.

Медуллярный рак щитовидной железы – узловатое образование без оболочки, сформированное из перерожденных клеток щитовидки. Данный вид патологии встречается редко, не более чем в 10% всех онкопатологий щитовидной железы.

Медуллярный рак щитовидной железы развивается из определенных клеток тиреоидной ткани, которые вырабатывают кальцитонин. Когда эти клетки начинают стремительно делиться, формируется небольшой узелок.

Внимание! Образовавшаяся опухоль также начинает продуцировать этот гормон, поэтому анализы крови всегда показывают завышение уровня этого вещества в несколько раз.

Так как опухоль медуллярного рака не имеет капсулы, поэтому она очень быстро начинает распространять свои частицы по кровеносным и лимфатическим путям. На первом этапе поражаются шейные и подчелюстные лимфатические узлы, трахея, нижние дыхательные пути. При прогрессировании патологии наблюдаются вторичные опухоли в печени, почках и других органах брюшной полости.

Виды, типы, формы

Медуллярный рак щитовидной железы подразделяется на две основных формы. Первая - спорадическая форма заболевания встречается у большинства пациентов с медуллярным раком. Выражается образованием одной опухоли и не зависит от генетических мутаций.

Наследственная форма патологии входит в комплекс симптомов множественной эндокринной неоплазии. Патология выражается формированием большого количества – до нескольких сотен – раковых новообразований эндокринных желез.

Наследственный (семейный) медуллярный рак щитовидной железы, сопровождающийся синдромом МЭН, делится на два типа:

  1. МЭН 2А – характеризуется образованием феохромоцитомы надпочечников, гиперплазией или аденоматозом паращитовидных желез, амилоидозом кожи и врожденным аганглиозом. Из-за усиленной секреции кальцитонина наблюдаются нарушения обмена кальция и фосфора.
  2. МЭН 2В – характеризуется феохромоцитомой, множественным ганглионейроматозом и синдромом Морфана. При этом типе патологии отсутствуют признаки гиперпаратиреоза.

Также выделяют третий тип патологии. Изолированный наследственный рак – наименее агрессивная форма из всех наследственных типов патологии. Не относится к множественной неоплазии и не сопровождается опухолями других желез.

Стадии

Стадии медуллярного рака щитовидной железы зависят от тяжести течения болезни, распространенности метастаз и клинических проявлений.

Принято выделять 4 стадии заболевания:

  • 1 стадия – опухоль не более 2 см., расположена в одной доле органа.
  • 2 стадия – размер новообразования до 4 см., могут наблюдаться первые региональные метастазы.
  • 3 стадия – узел проникает за пределы щитовидной железы, поражает лимфатические узлы.
  • 4 стадия - новообразование распространяет метастазы по организму и вызывает образование вторичных опухолей.

Особенность медуллярного рака в том, что он очень быстро прогрессирует и переходит из одной стадии в другую. Первые метастазы могут появиться даже при новообразованиях небольшого размера.

Причины возникновения медуллярного рака щитовидной железы

Причины медуллярной опухоли щитовидной железы не всегда известны.

Спорадический медуллярный рак щитовидной железы может возникать по различным причинам, можно выделить главные провоцирующие факторы:

  • возраст старше 40 лет;
  • аутоиммунные патологии;
  • иммунодефицитные состояния;
  • наличие аденоматозных образований щитовидной железы;
  • опухоли половых органов;
  • хронические заболевания репродуктивной системы;
  • злоупотребление алкоголем и никотиновая зависимость;
  • отравление солями тяжелых металлов и химическими веществами;
  • работа на вредных производствах, горячих цехах;
  • длительные стрессы, нервные потрясения;
  • лучевая терапия;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • частое прохождение рентгенографии.

Важно! Считается, что в группу риска по развитию заболевания входят медицинские сотрудники, работающие в рентгенографических кабинетах. Семейная форма медуллярного рака передается от родителя к ребенку при генетических мутациях. Если медуллярный рак щитовидной железы присутствует у родителя, то с вероятностью в 50% заболевание разовьется у его ребенка, когда он достигнет определенного возраста.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

На первой стадии признаки медуллярного рака щитовидной железы полностью отсутствуют. Заподозрить наличие болезни можно по незначительному уплотнению региональных лимфатических узлов и уплотнению в области щитовидной железы, которое на первой стадии не вызывает дискомфортных и болезненных ощущений.

Дальнейшие симптомы медуллярного рака щитовидной железы проявляются в расстройстве органов и систем, работу которых поддерживает эндокринная система.

Можно выделить основные симптомы патологии:

  • затрудненное дыхание, отдышка;
  • постоянное ощущение инородного тела в горле;
  • припухлость шейных вен и сосудов;
  • охриплость голоса;
  • сбой в работе пищеварительной системы;
  • воспаление и уплотнение шейных лимфоузлов;
  • деформация шеи.

Если развивается гиперпаратиреоз, то присоединяются дополнительные симптомы: мышечная слабость, головные боли, психоэмоциональные расстройства, мочекаменная болезнь, приступы панкреатита.

Из-за высокого содержания кальция в крови появляются следующие признаки:

  • суставные боли;
  • деформация скелета;
  • патологические переломы;
  • развитие кальциноза;
  • склеротическое поражение сосудов;
  • поражение сердечных сосудов;
  • высокое артериальное давление;
  • приступы стенокардии.

Когда МЭН синдром сопровождается образованием феохромоцитомы в надпочечниках, развиваются дополнительные признаки - такие опухоли продуцируют различные гормоны, от которых зависят клинические проявления. Чаще всего феохромоцитома вызывает сосудистые нарушения, приводит к повышению давления и гипертоническому кризу. и мужчин выражаются расстройствами репродуктивной системы.

Метастазы медуллярного рака щитовидной железы способны вызывать вторичные раковые новообразования, от локализации которых зависят сопутствующие проявления патологии. При наличии метастаз состояние пациента значительно ухудшается, появляется сильная слабость, лихорадочное состояние, легкое повышение температуры.

Методы диагностики

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы заключается в комплексном обследовании пациента. Пальпация гортани необходима для определения локализации и размера образования. Также прощупываются лимфатические узлы, оценивается их размер и выраженность болезненного синдрома.

К методам диагностики относятся УЗИ, КТ и МРТ щитовидной железы, и другие инструментальные исследования, позволяющие выявить вторичные опухоли:

  • КТ головного мозга.
  • Рентгенография легких.
  • Бронхоскопия.
  • Сцинтиграфия.
  • ОФЭКТ печени.
  • УЗИ брюшной полости и малого таза.

Если у больного подозревают медуллярный рак, необходимо исследовать уровень кальцитонина. Если его концентрация более 100 пг/мл., то с высокой вероятностью можно говорить о наследственном раке у больного.

Пациентам с медуллярным раком рекомендуется сдавать анализы на протоонкоген RET. Мутации данного гена обнаруживаются у 98% пациентов с наследственным медуллярным раком. Чем сильнее активация протоонкогена RET, тем агрессивнее протекает заболевания и тем раньше оно начинает проявляться.

Методы лечения медуллярного рака щитовидной железы

Медикаментозная терапия пациентам с медуллярным раком назначается только при наличии гормональных сбоев, значительно влияющих на их самочувствие. Гормональные препараты назначают для поддержания функционирования щитовидной железы и подготовки перед оперативным вмешательством.

Медуллярного рака щитовидной железы – это лечение хирургическим путем. с удалением одной доли органа проводятся очень редко, так как новообразования выявляются, когда уже присутствуют метастазы в ближайших тканях. После удаления одной доли требуется курс цитостатиков или , чтобы снизить риск развития рецидива. Но даже после нескольких курсов лечения риск развития вторичных опухолей достаточно высок.

Шансы на полное выздоровление повышаются при проведении тиреоидэктомии - удаления всей щитовидной железы. На первой-второй стадии онкологии рекомендуется полностью удалять орган, а затем пройти несколько курсов цитостатиков. При третьей стадии рака удаляются ближайшие мышечные и лимфатические ткани, а также пораженные сосуды. При четвертой стадии патологического процесса требуется удаление всех метастатических очагов и вторичных опухолей, независимо от их локализации.

Основные принципы лечения и реабилитации:

  1. При медуллярном раке не эффективна.
  2. необходима во всех случаях, особенно при отдаленных метастазах.
  3. Гормональные препараты пожизненно назначают при удалении щитовидной железы и надпочечников.

При наследственном медуллярном раке с множественной неоплазией всегда требуется тотальная тиреоидэктомия, так как при более щадящем лечении у 95% пациентов возникают рецидивы. В некоторых случаях операцию проводят в детском возрасте еще до проявлений онкологии. Такой подход к лечению позволяет снизать количество пациентов с онкологией.

Если наследственный медуллярный рак щитовидной железы сопровождается феохромоцитомой, то изначально проводится лечение бета-адреноблокаторами, а затем удаление пораженного надпочечника, чтобы избежать сосудистых нарушений и гипертонического криза. После реабилитации удаляется щитовидная железа, с лимфатическими узлами и окружающими тканями и проводится химиотерапевтическое лечение.

В некоторых случаях при множественной эндокринной неоплазии требуется удаление паращитовидных желез и вилочковой железы. В период лечения и реабилитации обязательно проводится контроль над уровнем кальцитонина и гормонов щитовидки, чтобы отслеживать состояние больного.

Прогноз

Прогноз при медуллярном раке щитовидной железы после операции зависит от стадии заболевания и распространенности метастазов. Пятилетняя выживаемость наблюдается у 75-80% больных, десятилетняя у 40-50% пациентов.

Самое неблагоприятное течение у МЭН 2В и МЭН 2А синдромах, сопровождающихся вторичными опухолями. Наиболее благоприятный прогноз при спорадическом и изолированном семейном медуллярном раке.

Информативное видео: Симптомы, диагностика и лечение медуллярного рака щитовидной железы

В последние годы в мире наблюдается рост числа онкологической патологии эндокринных органов. Особое место в печальной статистике занимают злокачественные образования щитовидки, в том числе медуллярная карцинома.

Что служит причиной заболевания, из каких клеток медуллярный рак щитовидной железы развивается, какие симптомы имеет, как диагностируется и лечится: обо всем по порядку в нашем обзоре и видео в этой статье.

Медуллярная карцинома (рак) – гормонально активное злокачественное образование, развивающееся из С-клеток щитовидной железы, продуцирующих кальцитонин. Патология считается редкой: она диагностируется в 5-8% случаев от всех онкологических заболеваний органа.

Чаще встречается эта форма рака у лиц среднего и пожилого возраста, но медицине известны случаи заболеваемости медуллярной карциномой у детей и подростков. Женщины подвержены большему риску развития этой патологии, чем мужчины, приблизительно в соотношении 3:2.

Обратите внимание! Медуллярная карцинома относится к агрессивной форме рака щитовидки, так как склонна к быстрому росту и раннему метастазированию в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Крайне важно диагностировать болезнь на ранней стадии, когда возможно спасти пациенту жизнь и здоровье.

Причины и механизм развития заболевания

Точные причины развития заболевания пока не установлены. Согласно рабочей гипотезе, медуллярный рак развивается вследствие наследственно обусловленного генетического дефекта.

При этом провоцирующими факторами, запускающими цепочку патологических реакций и способствующими формированию опухоли, являются:

  • курение (см. );
  • употребление алкогольных напитков;
  • стрессы, психотравмирующая обстановка в ближайшем окружении;
  • воздействие радиоактивного излучения;
  • несбалансированное питание, скудный рацион;
  • низкий или, напротив, слишком высокий уровень йода в организме;
  • неблагоприятная экологическая обстановка в регионе проживания;
  • врожденный или приобретенный иммунодефицит;
  • сопутствующие эндокринные заболевания;
  • доброкачественные образования в щитовидной железе;
  • хронические заболевания органов репродуктивной системы;
  • генетические заболевания (семейный полипоз, синдром Гаудена и др.).

Классификация

По происхождению все виды медуллярного рака можно разделить на 5 групп, которые представлены в таблице ниже.

Таблица: Этиологическая классификация медуллярного рака (МР) щитовидной железы:

Название Характеристика
Спорадический Встречается приблизительно в 80% случаев. Не имеет видимой причины.
МР при синдроме МЭН ll-A (Сипла) Характеризуется сочетанной эндокринной патологией
МР при синдроме МЭН ll-В Более тяжелая форма генетической патологии, характеризующаяся гормональными нарушениями, изменениями кожи и слизистых. Диагностируется обычно в детском возрасте, имеет неблагоприятный прогноз
МР при синдроме Морфана Сопровождается нарушением пропорций тела
Наследственный Передается из поколения в поколение, не связан с эндокринной патологией

Источником формирования опухоли при медуллярном раке становятся парафолликулярные С-клетки щитовидной железы, в норме выделяющие кальцитонин. Чтобы лучше разобраться в механизме появления патологических симптомов заболевания, необходимо выяснить, какую биологическую роль это вещество играет в организме.

Кальцитонином называют гормон щитовидной железы, отвечающий за фосфорно-кальциевый обмен в организме. Наряду с паратгормоном, вырабатываемым околощитовидными железами, он регулирует процессы минерализации и деминерализации костной ткани.

Функции кальцитонина:

  1. Стимулирует процесс поступления кальция из крови в костную ткань.
  2. Препятствует вымыванию ионов микроэлемента из кости.
  3. Стимулирует активность остеобластов.
  4. Усиливает всасывание кальция в тонком кишечнике.
  5. Способствует минерализации костей, делает их прочными и крепкими.

При формировании медуллярного рака клетки опухоли, несмотря на злокачественность, остаются высокодифференцированными и продолжают активно выделять кальцитонин. Это и обуславливает симптомы заболевания.

Клинические проявления: как распознать болезнь на ранней стадии

К сожалению, на ранней стадии болезнь практически ничем себя не проявляет.

Могут выдавать себя:

  • слабость, утомляемость;
  • снижение аппетита;
  • расстройство пищеварения;
  • вздутие живота;
  • диарея, сменяющаяся запорами;
  • спастические боли в животе;
  • нарушения сердечного ритма;
  • слабость связочного аппарата и мышц;
  • изменения пропорций тела.

Эти симптомы связаны с грубым нарушением минерального обмена, вызванного гиперпродукцией опухолью кальцитонина, и снижением уровня кальция в крови. Чуть позже появляются механические признаки опухоли: пациент своими руками может нащупать на передней поверхности шеи плотный узел с нечеткими контурами, который спаян с окружающими тканями.

Дальнейший рост образования приводит к:

  • болезненности, дискомфорту в передней поверхности шеи;
  • затрудненному дыханию, одышке;
  • сложности при проглатывании твердой пищи;
  • осиплости голоса.

На поздних стадиях болезни на первый план выходят симптомы интоксикации организма (общее недомогание, кашель с гнойной мокротой, повышение температуры тела) и признаки отдаленных метастазов.

Диагностика

Врачебная инструкция гласит, что диагностика медуллярного рака щитовидной железы проводится в несколько этапов:

  1. Сбор жалоб, анамнеза и клинический осмотр – для определения круга возможных заболеваний и составления дальнейшего плана обследования.
  2. – для визуализации опухолевого узла, оценки его размеров, расположения, контуров, внутренней структуры, а также степени прорастания в соседние органы и ткани.
  3. , в том числе кальцитонин для определения функциональной активности эндокринного органа и предположения диагноза «медуллярный рак».
  4. , биопсия, морфологическое исследование полученного биологического материала – единственный метод исследования, с помощью которого можно подтвердить или опровергнуть злокачественную природу опухоли.
  5. КТ, МРТ, R-графия и другие дополнительные методы обследования используются для диагностики возможных отдаленных метастазов.

Обратите внимание! Анализ на кальцитонин (средняя цена в частных лабораториях – 700 р.) приобретает важное диагностическое значение при медуллярном раке щитовидной железы. Эта онкопатология вызывает значительное (в 20-30, а иногда и в 100 раз) увеличение его в сыворотке крови. Норма анализа колеблется в пределах 0-1,46 ппмоль/л у женщин и 0-2,46 пмоль/л у мужчин.

Принципы лечения

Основным методом лечения медуллярной карциномы считается хирургическое удаление щитовидной железы и регионарных лимфоузлов (при обнаружении в них метастазов). При наличии гормональных нарушений проводится терапия медикаментозными средствами.

По сравнению с более распространенными папиллярной и фолликулярной карциномой, медуллярный рак щитовидки хуже поддаётся радиолучевой и цитостатической терапии. Неэффективно и применение радиоактивного йода, так как клетки опухоли не способны накапливать этот микроэлемент в нужном количестве.

Среди всех злокачественных опухолей, одним из доступных для диагностики и лечения является рак щитовидной железы: медуллярный его вариант хоть и считается самым неблагоприятным, но при ранней диагностике имеет хороший прогноз. Девяносто пациентов, у которых опухоль была диагностирована на l-ll стадии, полностью излечивается, и рецидив опухоли не развивается, по крайней мере, 10 лет после операции.

Значительно хуже обстоят дела при наличии метастазов в регионарных лимфоузлах (70% десятилетней выживаемости) или отдаленных органах (20%). Ранняя диагностика и своевременное лечения заболевания будет возможно при прохождении регулярных профилактических осмотров у врача, сдаче анализов, внимательном отношении к своему здоровью.

Медуллярным раком щитовидной железы называют гормонально-активное образование злокачественного характера. Опасность патологии заключается в длительном протекании без каких-либо признаков. В обнаружении и лечении болезни необходим ряд комплексных мер.

Общая характеристика заболевания

Медуллярный рак является довольно редкой патологией щитовидной железы. Встречается он в 5-10% случаев. Происходит новообразование из парафолликулярных клеток, вырабатывающих гормон кальцитонин.

Обычно (более 70% случаев) медуллярный рак – одиночная опухоль, что не исключает ее сочетания с другими поражениями органов эндокринной системы, то есть множественную неоплазию.


Для детей такая патология редкость. Обычно болезнь поражает людей, перешагнувших черту среднего возраста. У женщин рак этого типа встречается чаще.

Классификация

Существует спорадический и наследственный тип болезни. В связи с этим выделяют 4 формы заболевания:
  • Спорадическая форма наиболее распространена. Патология этой формы встречается в 75-80% случаев.
  • Синдром Сиппла (МЭН II-А). Эта форма характерна множественной неоплазии. Она встречается в 90% случаев наследственного медуллярного рака железы. Проявляется в двухсторонней форме и может сопровождаться феохромоцитомой (опухоль надпочечников) и гиперпаратиреозом.
  • Синдром Горлина (МЭН II-В). Характеризуется множественной неоплазией, обычно сочетается с феохромоцитомой.
  • Врожденная форма. Отличается наименьшей агрессивностью и отсутствием сопутствующих патологий эндокринной системы. Такую форму называют также изолированной семейной. Есть мнение, что она является разновидностью рака МЭН II-А.
Выделяют 4 стадии медуллярного рака. Каждую характеризуют определенные признаки:
  • На I стадии поражена только одна доля щитовидной железы. Опухоль размерами не превышает 2 см. Капсула не деформирована, метастазирования нет.
  • II стадия без метастазирования, но регионарные лимфатические узлы могут быть затронуты. Опухоль увеличивается в размерах, но в капсулу не прорастает. Железа деформируется.
  • На III стадии образование прорастает в капсулу. Метастазирование поражает шейные лимфоузлы по обе стороны. Возможно сдавливание трахеи как форма осложнения.
  • IV стадия примечательна неподвижностью железы. Наблюдается рост новообразования в размерах и метастазирование.
Определяют стадию рака при диагностике.

Причины

Медуллярный рак включают в группу заболеваний с неясной этиологией. Выделяют некоторые предрасполагающие к такой патологии факторы:
  • генетическая предрасположенность;
  • вредные привычки;
  • проживание в районе с нехваткой йода и прочих микроэлементов в воде;
  • генетическая мутация;
  • влияние солей тяжелых металлов (особенности питьевой воды, контакт по другим причинам);
  • частое проведение рентгена или флюорографии;
  • прохождение лучевой терапии;
  • хронические стрессы;
  • действие ионизирующего излучения;
  • патологии половых органов;
  • полипы;
  • опухоль молочных желез.
В группе риска находятся люди после 40 лет, а также лица с наследственной предрасположенностью.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Опасность заболевания заключается в длительном латентном периоде. Это означает, что протекает болезнь бессимптомно. Признаки патологии начинают проявляться, когда опухоль увеличивается в размерах. Первым звонком становятся увеличенные регионарные лимфатические узлы.


Прогрессирующая опухоль растет в размерах, сдавливая ближайшие органы и прорастая в них. Это сопровождается следующими симптомами:
  • охриплостью голоса;
  • затрудненным дыханием;
  • одышкой;
  • трудностями с глотанием;
  • сухим кашлем.
При наследственной форме рака МЭН II-А или МЭН II-В симптомы могут напоминать феохромоцитому. В этом случае проявляется:
  • потливость;
  • головные боли;
  • психическая неустойчивость;
  • повышенное артериальное давление.
У каждого четвертого пациента с синдромом Сиппла диагностируют гиперпаратиреоз. Обычно его сопровождает бессимптомная гиперкальциемия или мочекаменная болезнь.

Синдрому Горлина часто сопутствуют патологические изменения глаз: сухой кератоконъюнктивит или глаукома. Такая форма рака может сопровождаться дивертикулезом, мегаколоном (порок развития) толстой кишки, нейрофиброматозом.

Если метастазы затронули отдаленные органы, то патология может сопровождаться удушливым кашлем, постоянной одышкой, кишечными коликами, диареей и большим . Заболевание провоцирует , что приводит к ломкости костей.

Диагностика

Поставить диагноз "медуллярный рак щитовидной железы" может онколог. Основанием служат результаты комплексной диагностики, включающей:
  • сбор анамнеза;
  • клиническую картину;
  • результаты лабораторных анализов;
  • данные инструментальных исследований.
При осмотре специалист для оценки локализации, плотности, подвижности и болезненности . Тревожный признак – увеличенные лимфоузлы.

Один из важных показателей диагностики – уровень тиреокальцитонина. Если он составляет 100 пг/мл или превысил такой предел, то это подтверждение медуллярного рака. Если уровень гормона ниже, но нужна предварительная стимуляция. Ее выполняют путем внутривенной инъекции раствора глюконата кальция (10%).

Чтобы оценить структуру и локализацию новообразования, выполняют . Под контролем УЗИ проводят также тонкоигольную аспирационную . Эта процедура является малоинвазивной и позволяет подтвердить диагноз. Анализ взятой пробы подтвердит злокачественность материала и строение его тканей.


При подозрении на отдаленные метастазы применяют другие методы инструментальной диагностики. Это может быть рентген, позитронно-эмиссионная или магнитно-резонансная томография.

Выявить предрасположенность к такой патологии можно с помощью генетического анализа RET-протоонкогена (исследуют лимфоциты крови). Его результаты не покажут, есть ли у пациента данное новообразование, но скажут о высоком риске его возникновения.

Если медуллярный рак установлен, то обязательно исследуют функции надпочечников. Эта мера нужна для исключения феохромоцитомы.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Это единственная разновидность новообразований щитовидки, в лечении которой бесполезна, поскольку клетки этой опухоли не накапливают йод.

Основной метод лечения при медуллярном раке – оперативное вмешательство . Пациенту выполняют тиреоидэктомию, то есть удаление железы. Орган удаляют полностью – такой метод называют экстирпацией. Если метастазы затронули шейные лимфатические узлы, то необходима шейная лимфодиссекция, то есть их удаление.

После пациенту пожизненно назначают гормонозаместительную терапию с целью восполнения трийодтиронина и тироксина.


Если у родственников пациента выявлена семейная форма медуллярного рака, а генетический анализ RET-протоонкогена подтвердил риск такой патологии, то рекомендуется проведение профилактической тиреоидэктомии, пока опухоль не появилась. Такие меры принимают обычно в детском возрасте до 5 лет. Если форма мутации агрессивная, то такое вмешательство могут провести ребенку в первые месяцы его жизни.

Эффективность дистанционной лучевой терапии невысока. К ней прибегают в тех случаях, когда первичную опухоль удалить невозможно из-за ее обширного распространения.

Если выявлена сопутствующая феохромоцитома, то лечение начинают с адреналэктомии , то есть хирургического удаления пораженного надпочечника. Такой подход также требует последующей гормонозаместительной терапии, иначе может развиться синдром Нельсона.

Последний год в фармакологии происходит активная разработка мультикиназных ингибиторов . Такая химиотерапия достаточно эффективна. В России пока разрешен только один препарат от медуллярного рака – Капрелса (действующее вещество вандетаниб). Он является ингибитором протеинтирозинкиназы. Разрешен такой препарат только взрослым.

Прогноз

Если медуллярный рак диагностирован на ранней стадии, то прогноз положителен. Для 10-летней выживаемости он составляет 75%.

При метастазировании в лимфатические узлы исход не столь оптимистичен. При 10-летнем пороге выживаемость составляет 40%. Если метастазы распространились за пределы шеи, то патология неизлечима.

После проведенной операции 5-летний прогноз выживаемости составляет в среднем 70-90%. 10-летний прогноз после аналогичного лечения – 50-80%, а 20-летний – 40%.